“宝贝，这是我们的恩人啊！谢谢医护人员救了我们母子两条生命。”

近日，苏州妈妈小雪（化名）带着一面锦旗来到苏大附一院妇产科。

医护人员几乎不敢相信，眼前这个身材高挑、神采奕奕的女子，数月前还是满月脸、水牛背，因妊娠合并库欣综合征这种全球仅200例的罕见病，面临严重生命威胁。

小雪今年34岁，去年她怀上二胎，一家人都很高兴。怀孕3个月时，孕检却发现，她的血压测量有些不正常，而血钾持续走低，心肾功能受损，疑似出现了妊娠高血压的状况。

去年6月，她发现自己视物模糊，有恶心气促、浑身乏力症状。小雪在家人的陪同下，前往上海的医院检查，医生考虑是库欣综合征，但肾上腺B超没有看到肿瘤，并没有确诊。

没多久，小雪病情加重，从外院转入苏大附一院。入院后完善查体发现，她肾上腺长有一个腺瘤。

“确诊发现，这是比较少见的典型库欣综合征。”苏大附一院妇产科主任陈友国分析，导致她血压升高的“罪魁”正是这个肾上腺瘤，“一直在分泌大量皮质醇激素，导致血压居高不下。”

陈友国解释说，皮质醇激素的分泌和感染，药物不能有效控制。同时，激素还导致患者体内的蛋白质大量分解，“患者她脸上可看到明显的痤疮、紫纹。满月脸、水牛背、向心性肥胖，腹部皮肤呈宽大的火焰样紫纹。这也是库欣综合征的表现”。

库欣综合征又称皮质醇增多症，是由于多种原因引起的体内过多糖皮质激素所产生的临床症候群。其中，妊娠合并库欣综合征的发病率仅有2/1000000，目前全球文献报道该病例约200例，非常罕见。陈友国表示，患者母体及胎儿均可能因皮质醇增多产生严重危害，甚至危及生命，对诊治及护理极具挑战。

据了解，库欣综合征虽然罕见，但手术切除腺瘤的治疗并不困难。难就难在，小雪是孕妇。妊娠合并库欣综合征患者并发症多，凝血功能差，若剖宫产同时进行肾上腺肿瘤切除术，将会导致术中出血无法控制，伤口愈合困难，感染风险很大。

最终，苏大附一院产科团队经多学科讨论，决定先实施剖宫产术，待术后患者情况平稳后，再进行肾上腺肿瘤切除术。

去年7月，小雪在新生儿科、麻醉科以及重症监护科医生的保驾护航下进行剖宫产手术。整个手术耗时1小时30分，小雪顺利生下重1900克的早产宝宝，孩子出生后即转至儿童医院继续监护。

随后，在医护人员精心护理下，小雪安全度过围手术期，在泌尿外科成功接受左侧肾上腺肿瘤微创切除手术。出院后，小雪相继闯过骨折、肺部感染、心肌炎等一道道难关，终于“脱胎换骨”彻底痊愈。

如今，孩子已经8个多月，身体恢复的小雪便带着孩子一起来到医院，感谢救了自己和孩子的医护人员。

陈友国提醒，妊娠合并库欣综合征早期诊断比较困难，容易延误诊断，患者应尽早治疗，加强孕期监护。

（来源：看苏州移动端，编辑：海海）